Pénfigo vulgar y la terapia con plasmaféresis

Abstract

El pénfigo vulgar (PV) es una enfermedad autoinmune crónica y grave, con una incidencia de 0,1 a 0,5 casos por 100.000 personas anualmente. Caracterizada por la formación de ampollas en la piel y las membranas mucosas, esta patología surge por una desregulación del sistema inmunitario, donde se producen autoanticuerpos contra proteínas desmosomales, esenciales para la cohesión celular. Esto conduce a la acantólisis, la separación de las células epidérmicas y la formación de ampollas intraepidérmicas. La gravedad de la enfermedad y sus efectos, tanto físicos como psicosociales, enfatizan la importancia de un diagnóstico y tratamiento oportunos. Las lesiones pueden comprometer la integridad de la barrera cutánea y aumentar el riesgo de infecciones, afectando significativamente la calidad de vida. El tratamiento convencional incluye inmunosupresores y corticosteroides, pero estos pueden tener efectos secundarios severos, especialmente a largo plazo. Durante la pandemia de COVID-19, el manejo del PV se complicó debido al riesgo de inmunosupresión. El estudio de la aféresis busca evaluar su eficacia y seguridad comparada con los tratamientos convención. El objetivo de la monografía es describir al Pénfigo Vulgar y la terapia con la plasmaféresis, se concluye en que la aféresis es una opción terapéutica para pacientes resistentes a tratamientos estándar, potencialmente cambiando el manejo del PV y ofreciendo nuevas esperanzas para los pacientes.

Pemphigus vulgaris (PV) is a chronic and severe autoimmune disease with an incidence of 0.1 to 0.5 cases per 100,000 people annually. Characterized by blistering of the skin and mucous membranes, this disease arises from a dysregulated immune system, which produces autoantibodies against desmosomal proteins, essential for cell cohesion. This leads to acantholysis, the separation of epidermal cells, and the formation of intraepidermal blisters. The severity of the disease and its effects, both physical and psychosocial, emphasize the importance of timely diagnosis and treatment. Lesions can compromise the integrity of the skin barrier and increase the risk of infection, significantly affecting quality of life. Conventional treatment includes immunosuppressants and corticosteroids, but these can have severe side effects, especially in the long term. During the COVID-19 pandemic, the management of PV has been complicated by the risk of immunosuppression. The study of apheresis seeks to evaluate its efficacy and safety compared to conventional treatments. The objective of this monograph is to describe Pemphigus Vulgaris and plasmapheresis therapy. It is concluded that apheresis is a therapeutic option for patients resistant to standard treatments, potentially changing the management of PV and offering new hope for patients.