Factores pronósticos de ependimomas en niños y adolescentes en un centro de referencia nacional de cáncer en Perú

Abstract

Introducción: Los Ependimomas son tumores del sistema nervioso central que impactan significativamente la calidad de vida de los pacientes y acarrean una gran mortalidad. Tanto la enfermedad como el tratamiento son causa significativa de morbilidad. A nivel nacional, no existen reportes acerca de la frecuencia y características de la enfermedad, siendo estos a su vez escasos a nivel regional. Objetivo: Identificar las características clínico-demográficas factores pronósticos y sobrevida de los pacientes pediátricos y adolescentes con el diagnóstico de Ependimoma en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN). Materiales y métodos: Estudio observacional de cohorte retrospectiva de una serie de casos, transversal y analítico. En el periodo 2012-2022 se incluyeron 85 pacientes de 0-19 años con el diagnóstico de Ependimoma. Resultados: La media de tiempo de seguimiento fue de 56,68 meses. La sobrevida global y sobrevida libre de progresión de toda la cohorte a los 5 años fue de 55,89% (IC95%: 44,28-65,99) y 37,71% (IC95%: 26,21 - 49,16) respectivamente. Los principales factores pronósticos identificados fueron edad menor de 3 años (p=0,01), Tratamiento completo (p=0,019) la adyuvancia con quimioterapia (p=0,048), presencia de metástasis (p=0,012) y recurrencia de enfermedad (p=0,02). Conclusiones: La sobrevida de pacientes con Ependimoma se encuentra por debajo de lo reportado en países de altos ingresos, la falta de un tratamiento completo y el abandono son causas que impactan negativamente el pronóstico. Se requiere de mayores estudios que identifiquen las barreras en el proceso de atención referencia y tratamiento de los pacientes con Ependimoma.

Introduction: Ependymomas are central nervous system tumors that significantly impact the quality of life of patients and carry a high mortality rate. Both the disease itself and its treatment cause significant morbidity. At a national level, there are no reports on the frequency and characteristics of the disease, and regional reports are also scarce. Objective: To identify the clinical demographic characteristics, prognostic factors, and survival of pediatric and adolescent patients diagnosed with ependymoma at the National Institute of Neoplastic Diseases (INEN). Materials and methods: Retrospective cohort study of a series of cases, with a cross-sectional and analytical design. From 2012 to 2022, 85 patients aged 0-19 years with a diagnosis of ependymoma were included. Results: The mean follow up time was 56.68 months. The overall survival and progression free survival of the entire cohort at 5 years were 55,89% (95% CI: 44,28 - 65,99) y 37,71% (95% CI: 26,21-49,16) respectively. The main prognostic factors identified were age under 3 years (p=0.01), complete treatment (p=0.019), adjuvant chemotherapy (p=0.048), presence of metastasis (p=0.012), and disease recurrence (p=0.02). Conclusions: The survival of patients with ependymoma is below that reported in high income countries. Incomplete treatment and treatment abandonment are factors that negatively impact the prognosis. Further studies are needed to identify barriers in the referral and treatment process for patients with ependymoma.