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Síndrome de West, experiencia con una serie de casos con acceso al tratamiento de primera línea, en Lima

Resumen

Objetivos: Describir las características clínicas de una serie de pacientes con Síndrome de West (SW) con acceso a la medicación de primera línea. Material y métodos: Estudio retrospectivo observacional, de niños con SW que fueronatendidos entre 1996 y 2014. Resultados: Se incluyeron 37 casos, con una promedio de inicio de espasmos de 6,4 meses, con predominio del sexo masculino (75,7%), la mayoría procedentes de Lima. La etiología más frecuente fue secundaria (83,8%), como prenatales, malformaciones cerebrales, Esclerosis Tuberosa, Síndrome de Down y causas perinatales. El SW fue controlado en 67,6% de los casos; Vigabatrina o ACTH fueron efectivas en 20/32 (62,5%). Dos pacientes fueron controlados con levetiracetam, uno con topiramato, uno con lamotrigina, y uno con cirugía. El patrón electroencefalográfico de hipsarritmia fue predominante 24/37 (64,9%). La comorbilidad neurológica fue muy frecuente (97.3%) y fue de grado leve sólo en 7/37 (18,9%). Dos pacientes fallecieron. Conclusiones: En esta serie el SW fue de causa secundaria y se controló eficientemente con vigabatrina o ACTH, por tanto, se recomienda incluir estos medicamentos en el petitorio nacional.