El Síndrome miasténico de Lambert Eaton y aféresis terapéutica

Abstract

El Síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) es un trastorno raro de la unión neuromuscular, a menudo vinculado al carcinoma de pulmón de células pequeñas (SCLC). Se caracteriza por una respuesta autoinmune que provoca daño en los canales de calcio dependientes de voltaje (VGCC), esenciales para la liberación de acetilcolina. Esto resulta en debilidad muscular, fatiga, problemas de habla y deglución, y coordinación deficiente. Descrito por primera vez en 1956, el LEMS fue reconocido como mediado inmunológicamente en la década de 1960, siendo los anticuerpos contra VGCC cruciales en su patogenia. Su prevalencia es baja, con alrededor del 50%-60% de los casos asociados con SCLC, destacando la importancia de la detección temprana de neoplasias. El LEMS puede servir como indicador de otros carcinomas. Afecta la calidad de vida, limitando actividades diarias, pero la aféresis terapéutica ha demostrado ser efectiva en mejorar síntomas y contribuir a una mejor calidad de vida en pacientes con LEMS y otros trastornos neurológicos.

Lambert-Eaton syndrome (LEMS) is a rare neuromuscular junction disorder often linked to small cell lung carcinoma (SCLC). It is characterized by an autoimmune response that causes damage to voltage-gated calcium channels (VGCCs), essential for the release of acetylcholine. This results in muscle weakness, fatigue, speech and swallowing problems, and poor coordination. First described in 1956, LEMS was recognized as immunologically mediated in the 1960s, with antibodies against VGCCs being crucial in its pathogenesis. Its prevalence is low, with approximately 50%–60% of cases associated with SCLC, highlighting the importance of early detection of malignancies. LEMS can serve as an indicator of other carcinomas. It affects quality of life, limiting daily activities, but therapeutic apheresis has been shown to be effective in improving symptoms and contributing to a better quality of life in patients with LEMS and other neurological disorders.