La enfermedad de células falciformes y aféresis terapéutica

Abstract

La enfermedad de células falciformes (ECF) es una condición genética con herencia autosómica recesiva, representa la anomalía hematológica hereditaria más común. Esta enfermedad provoca una alteración en la morfología de los eritrocitos, debido a la presencia de hemoglobina S (HbS), resultante de un cambio genético específico. La ECF desencadena hemólisis crónica, asplenia funcional, y episodios recurrentes de dolor debido a eventos vaso oclusivos. La investigación se describe como un método avanzado de transfusión que reemplaza eritrocitos enfermos por células sanas. Esta técnica permite reducir los niveles de hemoglobina S y prevenir la sobrecarga de hierro, mitigando complicaciones graves como el accidente cerebrovascular isquémico y la vasculopatía cerebral. Objetivo: Describir la enfermedad de células falciformes y los avances en el tratamiento con la aféresis. Tipo de estudio: Estudio descriptivo que sintetiza información actualizada de la enfermedad de células falciformes. Conclusiones: El recambio de glóbulos rojos es más útil en situaciones en las que es importante no sólo proporcionar capacidad de transporte de oxígeno, sino también disminuir las complicaciones inmediatas de la enfermedad de células falciformes. El recambio de glóbulos rojos disminuye rápidamente la tasa de hemólisis, lo que puede disminuir el procesamiento hepático de la bilirrubina, el daño a las células tubulares renales y la eliminación del óxido nítrico por la hemoglobina libre liberada por las células falciformes.

Sickle cell disease (SCD) is a genetic condition with autosomal recessive inheritance, representing the most common inherited hematological abnormality. This disease causes an alteration in the morphology of red blood cells, due to the presence of hemoglobin S (HbS), resulting from a specific genetic change. SCD triggers chronic hemolysis, functional asplenia, and recurrent episodes of pain due to vaso-occlusive events. The research is described as an advanced transfusion method that replaces diseased red blood cells with healthy cells. This technique allows reducing hemoglobin S levels and preventing iron overload, mitigating serious complications such as ischemic stroke and cerebral vasculopathy. Objective: To describe sickle cell disease and advances in treatment with apheresis. Type of study: Descriptive study that synthesizes updated information on sickle cell disease. Conclusions: Red blood cell exchange is most useful in situations where it is important not only to provide oxygen-carrying capacity but also to decrease the immediate complications of sickle cell disease. Red blood cell exchange rapidly decreases the rate of hemolysis, which may decrease hepatic processing of bilirubin, damage to renal tubular cells, and the scavenging of nitric oxide by free hemoglobin released by sickle cells.