El cáncer en niños es de gran importancia ya que es una de las principales causas de muerte después del primer año de vida. El cáncer es la segunda causa de mortalidad en niños con edades comprendidas entre 1 y 14 años, pero poco se sabe del cáncer de la cavidad oral en estos pacientes. El objetivo de este estudio es determinar la frecuencia y distribución de las neoplasias malignas orales en menores de 14 años atendidos en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas "Dr. Eduardo Cáceres Graziani" (INEN), entre los años 1993 al 2010. Se revisaron todos los casos con diagnóstico de cáncer oral, atendidos en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, menores de 14 años, entre 1993 al 2010 y se registraron las variables a estudiar en cada caso en una ficha de registro de datos. Se encontraron ocho pacientes con neoplasias malignas de la cavidad oral, de los cuales seis fueron hombres dos fueron mujeres con una media de edad de 7.8. De los 8 pacientes incluídos en el estudio la mayoría presentó diagnóstico de Linfoma y el reborde alveolar fue el lugar donde más se presentaron las lesiones. Los pacientes fueron procedentes de Lima y provincias, solo se encontró un pacientes que presentó familiares con antecedentes de cáncer. Las características clínicas se manifestaron de diferentes maneras, con dolor, tumor, ulceras en la boca, ganglios y algunos presentaron otros síntomas como, fiebre, edema facial, trismus, dificultad para respirar, etc. la característica clínica más común entre los pacientes fue la presencia de un tumor. En conclusión, la neoplasia maligna más frecuente de la cavidad oral en menores de 14 años es el linfoma, siendo el reborde alveolar el sitio más común.