Antecedentes: La enfermedad de moyamoya (EMM) es un trastorno cerebrovascular raro que implica estenosis progresiva de las arterias carótidas internas y la formación de vasos colaterales anómalos. Aunque es más prevalente en Asia Oriental, la EMM también afecta a poblaciones latinoamericanas, donde las características clínicas y los desenlaces están menos definidos. Este estudio presenta una revisión sistemática de la EMM en Latinoamérica, complementada con un caso ilustrativo. Métodos: Siguiendo las guías de Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA), se realizaron búsquedas en PubMed, Embase y Scopus de reportes de caso, series y estudios de cohorte que incluyeran pacientes latinoamericanos. Se extrajeron datos sobre demografía, presentación clínica, diagnósticos, tratamientos y desenlaces. El riesgo de sesgo se evaluó mediante la lista de verificación del Joanna Briggs Institute. Resultados: Se incluyeron 21 estudios que comprendían 47 pacientes de Brasil, México, Colombia, Cuba y Perú. Los accidentes cerebrovasculares isquémicos fueron la presentación más frecuente (78%), seguidos de eventos hemorrágicos (22%). La angiografía por sustracción digital (ASD/DSA) fue la herramienta diagnóstica utilizada con mayor frecuencia. Los tratamientos variaron desde terapia médica hasta revascularización quirúrgica, principalmente encefaloduroarteriosinangiosis (EDAS). En conjunto, la mayoría de los pacientes mostró desenlaces favorables, especialmente quienes recibieron intervención quirúrgica, aunque se reportaron secuelas neurológicas en un subconjunto de casos. Conclusión: En Latinoamérica, la EMM se presenta principalmente con síntomas isquémicos y suele diagnosticarse mediante ASD/DSA. La revascularización quirúrgica parece asociarse con mejores desenlaces. La rareza y heterogeneidad de los casos resaltan la necesidad de más investigación para caracterizar mejor la enfermedad, optimizarel manejo y mejorar la atención de los pacientes en la región.
Background: Moyamoya disease (MMD) is a rare cerebrovascular disorder involving progressive stenosis of the internal carotid arteries and abnormal collateral vessel formation. While more prevalent in East Asia, MMD also affects Latin American populations, where clinical features and outcomes are less well defined. This study provides a systematic review of MMD in Latin America, complemented by an illustrative case. Methods: Following Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses guidelines. PubMed, Embase, and Scopus were searched for case reports, series, and cohort studies involving Latin American patients. Data on demographics, clinical presentation, diagnostics, treatments, and outcomes were extracted. Risk of bias was assessed using the Joanna Briggs Institute checklist. Results: Twenty-one studies comprising 47 patients from Brazil, Mexico, Colombia, Cuba, and Peru were included. Ischemic strokes were the most frequent presentation (78%), followed by hemorrhagic events (22%). Digital subtraction angiography (DSA) was the most frequently used diagnostic tool. Treatments ranged from medical therapy to surgical revascularization, mainly encephaloduroarteriosynangiosis. Across studies, most patients showed favorable outcomes, particularly those undergoing surgical intervention, while neurological sequelae were reported in a subset of cases. Conclusion: In Latin America, MMD mainly presents with ischemic symptoms and is typically diagnosed through DSA. Surgical revascularization appears to be associated with improved outcomes. The rarity and heterogeneity of cases highlight the need for further research to better characterize the disease, optimize management, and enhance patient care in the region.
