The aim of this study was to describe the epidemiological, clinical, and therapeutic characteristics of patients diagnosed with congenital toxoplasmosis (CT) with severe neurological disease. We reviewed the medical records of patients under 1 year of age with positive IgM test for Toxoplasma gondii and brain, eye, and/or hearing involvement. This study was carried out at the Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja (INSNSB), Lima, Peru. Twenty-one patients diagnosed with CT were evaluated; 57.1% were female, and the median age at diagnosis was 3.1 months (IQR: 1.7-7.3). The main central nervous system manifestations were hydrocephalus (76.2%), intracranial calcifications (52.4%), microcephaly (42.9%), and convulsions (25.6%); the most frequent ocular manifestation was chorioretinitis (38.1%). In conclusion, 64% of CT cases had one or more manifestations of severe neurological disease.El propósito del presente estudio fue describir las características epidemiológicas, clínicas, y terapéuticas de pacientes con diagnóstico de toxoplasmosis congénita (TC) con enfermedad neurológica severa. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes menores de 1 año con serología IgM positiva para Toxoplasma gondii y compromiso encefálico, ocular y/o auditivo. El estudio se realizó en el Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja (INSN-SB) en Lima, Perú. Se evaluaron a 21 pacientes con diagnóstico de TC, el 57,1% fueron del sexo femenino y la mediana de edad al momento del diagnóstico fue 3,1 meses (RIC: 1,7-7,3). Las principales manifestaciones del sistema nervioso central fueron hidrocefalia (76,2%), calcificaciones intracraneales (52,4%), microcefalia (42,9%), y convulsiones (25,6%); la manifestación ocular más frecuente fue la coriorretinitis (38,1%). En conclusión, 64% de los casos de TC tuvieron una o más manifestaciones de enfermedad neurológica severa.