Introducción: La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad hepática colestásica crónica de origen autoinmune, caracterizada por la destrucción progresiva de los conductos biliares intrahepáticos de pequeño y mediano calibre, lo que conduce a colestasis persistente, fibrosis hepática y eventual progresión a cirrosis en ausencia de tratamiento. Presenta una incidencia global aproximada de 1.8 por 100 000personas-año y una prevalencia cercana a 18.1 por 100 000 habitantes, con variaciones geográficas. Predomina en mujeres, con una relación mujer: hombre cercana a 10:1, y suele diagnosticarse entre la cuarta y sexta década de la vida. Puede ser asintomática al diagnóstico; sin embargo, cuando se manifiesta, la fatiga y el prurito son los síntomas más frecuentes. En fases avanzadas pueden aparecer ictericia, hiperpigmentación cutánea, xantelasmas, hepatomegalia, esplenomegalia, ascitis y varices esofágicas. Se ha descrito además su asociación con otras enfermedades autoinmunes, fenómeno interpretado como un “mosaico de autoinmunidad”. Objetivo: Describir la frecuencia y el tipo de enfermedades autoinmunes asociadas a la colangitis biliar primaria en pacientes atendidos en dos centros de referencia de Lima, Perú, durante el periodo de enero de 2020 a enero de 2026. Materiales y métodos: Estudio observacional, analítico, transversal y retrospectivo. Se realizará un muestreo no probabilístico por conveniencia, incluyendo a todos los pacientes con diagnóstico de CBP que cumplan con los criterios de inclusión, atendidos en consulta externa y el servicio hospitalización del Hospital Nacional Arzobispo Loayza y la Clínica Ricardo Palma, durante el periodo de enero de 2020 a enero de 2026. Los datos obtenidos se registrarán en Excel y analizarán con IBM SPSS Statistics V.19. Conclusiones: Este estudio aportará evidencia local sobre las enfermedades autoinmunes asociadas a CBP, favoreciendo un reconocimiento clínico más oportuno, seguimiento adecuado y mejor enfoque integral, además de servir como base para futuras investigaciones.
Introduction: Primary biliary cholangitis (PBC) is a chronic autoimmune cholestatic liver disease characterized by the progressive destruction of small- and medium- sized intrahepatic bile ducts, leading to persistent cholestasis, progressive hepatic fibrosis,and eventual progression to cirrhosis in the absence of treatment. It has an estimated global incidence of approximately 1.8 per 100,000 person-years and a prevalence of about 18.1 per 100,000 inhabitants, with geographic variability. The disease predominantly affects women, with a female-to-male ratio close to 10:1, and is most commonly diagnosed between the fourth and sixth decades of life. Patients may be asymptomatic at diagnosis; however, when present, fatigue and pruritus are the most frequent symptoms. In advanced stages, jaundice, skin hyperpigmentation, xanthelasmas, hepatomegaly, splenomegaly, ascites, and esophageal varices may develop. An association with other autoimmune diseases has also been described, aphenomenon interpreted as a “mosaic of autoimmunity”. Objective: To describe the frequency and types of autoimmune diseases associated with primary in patients treated at two referral centers in Lima, Peru, between January2020 and January 2026. Materials and Methods: An observational, analytical, cross-sectional, retrospective study will be conducted. Non-probabilistic convenience sampling will be used, including all patients diagnosed with PBC who meet the inclusion criteria and were treated in the outpatient clinics and hospitalization services of Hospital Nacional Arzobispo Loayza and Clinica Ricardo Palma during the study period. Data will be recorded in Excel and statistically analyzed using IBM SPSS Statistics V.19. Conclusions: This study will provide local evidence on autoimmune diseases associated with PBC, promoting earlier clinical recognition, appropriate follow-up, and a more comprehensive approach to a patient's care, while also servingas a foundation for future research.
