Antecedentes: La Distrofia Miotónica de tipo 1 (DM1), es una enfermedad muscular con afectación multisistémica de distribución mundial, siendo el compromiso cardíaco el responsable de un 30% de las muertes. El compromiso cardíaco en DM1 incluye alteraciones de la conducción y del músculo miocárdico. Se desconocen las características de la afectación cardiaca en pacientes con DM1 en el Perú. Objetivo: Describir la afectación cardiaca de pacientes con diagnóstico de DM1 atendidos en el Centro de Investigación Básica en Neurogenética del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas (CIBN-INCN). Materiales y métodos: Estudio observacional descriptivo tipo serie de casos. Se revisaron 160 registros clínicos de personas con diagnóstico molecular de DM1 en el periodo 1995 - 2017, que contaron con evaluación cardiológica (EKG, Holter o ecocardiografía) y que se realizaron consultas de seguimiento en el CIBN-INCN, en Lima, Perú. Resultados: Se incluyó un total de 98 registros clínicos, de estos el 97.96% presentó evaluación electrocardiográfica y el 64.29% evaluación ecocardiográfica. En los hallazgos electrocardiográficos, se encontró una mayor frecuencia de bloqueo AV de primer grado (BAV1) (44.21%), alteración severa del EKG (29.35%), bloqueos de rama (24.73%), y taquiarritmias (4.26%). En los hallazgos ecocardiográficos, se encontró una mayor frecuencia de disfunción diastólica (22.58%) y sistólica (6.35), miocardiopatía hipertrófica (8.06%) y dilatada (4.84%), con poca frecuencia de valvulopatías. Conclusiones: Existe una elevada frecuencia de trastornos de conducción a nivel del nodo auriculoventricular, principalmente BAV1, alteración severa de EKG, y bloqueos de rama completa. Las alteraciones ecocardiográficas más frecuentes fueron la disfunción diastólica y sistólica.