Systemic lupus erythematosus (SLE) is a heterogeneous autoimmune disease with a wide range of clinical manifestations that can affect any organ. Polyarteritis nodosa (PAN) is defined as necrotising inflammatory changes in the medium and small vessels, a rare form of systemic necrotising vasculitis in childhood. We report the case of a patient with a history of deep venous thrombosis of the left leg who presented with erythematosus purple lesions in her right hand, associated with pain, intermittent claudication, progressive limping and generalized oedema. While in hospital, she was diagnosed with SLE with renal involvement and medium vessel vasculitis mainly in the upper limbs. She also met criteria for PAN, a rare association that is not commonly described in medical literature.El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune heterogénea con una amplia variedad de manifestaciones clínicas que pueden afectar cualquier órgano. La panarteritis nudosa (PAN) se define como cambios inflamatorios necrotizantes en arterias medianas o pequeñas, siendo una vasculitis necrotizante sistémica rara en la infancia. Presentamos el caso de una paciente con antecedente de trombosis venosa profunda del miembro inferior izquierdo, que presenta lesiones violáceas eritematosas en la mano derecha, asociadas a dolor, claudicación intermitente, limitación funcional progresiva, así como edema generalizado. Durante la hospitalización se llega al diagnóstico de LES con compromiso renal y vasculitis de vasos medianos con predominio de miembros superiores que cumple criterios de PAN, asociación rara muy poco descrita en la bibliografía.