Actualmente en el Perú, la evaluación y aprobación de medicamentos huérfanos no se encuentra debidamente normada, toda vez que no se cuenta con el reglamento para el registro de los medicamentos huérfanos a diferencia de las entidades regulatorias de los Estados Unidos (FDA) y la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) que ya cuentan con una reglamentación robusta y parámetros definidos para la revisión y aprobación de los medicamentos, así como beneficios e incentivos para la investigación y desarrollo de estos medicamentos. El objetivo del presente trabajo es presentar una propuesta de mejora en la reglamentación de los medicamentos para enfermedades raras o huérfanas en el Perú. Para ello, se analizó la regulación de los países de alta vigilancia sanitaria: Estados Unidos y EMA las cuales cuentan con una reglamentación robusta de los medicamentos huérfanos, donde se identificó varios aspectos claves importantes para el beneficio de la investigación y desarrollo de estos medicamentos. Con este trabajo de investigación se logró desarrollar una propuesta de mejora en la reglamentación vigente de los medicamentos para enfermedades raras o huérfanas, considerando los aspectos claves previamente identificados.Currently in Peru, the evaluation and approval of orphan drugs is not properly regulated, since there is no regulation for the registration of orphan drugs, unlike the regulatory entities of the United States (FDA) and the European Medicines Agency (EMA) that already have robust regulations and defined parameters for the review and approval of drugs, as well as benefits and incentives for the research and development of these drugs. The objective of this work is to present a proposal for improving the regulation of drugs for rare or orphan diseases in Peru. To do so, the regulation of countries with high health surveillance was analyzed: the United States and EMA, which have robust regulations for orphan drugs, where several important key aspects were identified for the benefit of the research and development of these drugs. This research work led to the development of a proposal for improving the current regulations on medicines for rare or orphan diseases, taking into account the key aspects previously identified.